ΟΡΙΣΜΟΣ
Είναι ένας νεφρός που αποτελείται από πολλαπλά ασύμμετρα κυστικά μορφώματα, χωρίς λειτουργικό παρέγχυμα και κατ’επέκταση με μηδενική λειτουργία.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Ως επί το πλείστον, σήμερα οι νεφροί αυτοί διαγιγνώσκονται προγεννητικά. Το υπερηχογράφημα του παιδιού μετά την γέννηση επαληθεύει το πρόβλημα. Σε ηλικία 2-3 μηνών γίνεται το σπινθηρογράφημα DMSAνεφρών που αποδεικνύει ότι ο νεφρός αυτός έχει μηδενική λειτουργία. Ενδιάμεσα πρέπει να γίνει μια κυστεογραφία λόγω του ότι στο 10% των ετερόπλευρων φυσιολογικών, μονήρων λειτουργικά νεφρών, υπάρχει κυστεονεφρική παλινδρόμηση.
Οι μονήρεις ετερόπλευροι νεφροί είναι συνήθως καλής ποιότητος και θα προσφέρουν στα παιδιά αυτά μια εντελώς φυσιολογική ζωή.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Το 50% περίπου των πλειοκυστικών αυτών, μη λειτουργικών νεφρών, υποστρέφουν και εξαφανίζονται εντελώς μέσα στους πρώτους μήνες της ζωής. Στα ανά δίμηνο υπερηχογραφήματα τους βλέπουμε να μειώνονται σε μέγεθος και πριν τον έκτο μήνα της ζωής έχουν εξαφανιστεί ως εκ θαύματος.
Φυσικά σε αυτήν την περίπτωση δεν έχουμε τίποτα το χειρουργικό να κάνουμε.
Όταν αυτοί οι νεφροί δεν υποστρέψουν, πρέπει προς την ηλικία των έξι μηνών να αφαιρούνται χειρουργικά, με μια επέμβαση η οποία δεν απαιτεί παρά μόνο 2-3 μέρες παραμονής του παιδιού στο νοσοκομείο. Εάν δεν αφαιρεθούν μπορεί να αναπτυχθεί σοβαρή υπέρταση στο παιδί ενώ έχουμε δει και κακοήθεις όγκους να αναπτύσσονται επί αυτών των νεφρών.
ΔΙΑΦΟΡΑ
Ο πλειοκυστικός νεφρός (multikystickidney) δεν πρέπει να συγχέεται με την νόσο των πολυκυστικών νεφρών (polykystickidneys).
Η ασθένεια των πολυκυστικών νεφρών (και όχι νεφρού) είναι μια κληρονομική ασθένεια μεταδιδόμενη βάσει συγκεκριμένου γενετικού κώδικα. Στην παιδική ηλικία δεν υπάρχει καθότι διαγιγνώσκεται συνήθως μετά την ηλικία των 20 ετών και οδηγεί μαθηματικά τους ασθενείς στην νεφρική κάθαρση με μηχάνημα τεχνητού νεφρού.
Πολύ σπάνια υπάρχει και στα παιδιά πολυκυστική νόσος αμφοτέρων των νεφρών (πολυκυστική νόσος νεογνικού τύπου), η οποία σχεδόν πάντα καταστρέφει τους νεφρούς αρκετά πριν την γέννηση με αποτέλεσμα τα παιδιά να αποβιώνουν αμέσως μετά την γέννηση.
Στην περίπτωση αυτή πρέπει να γίνεται σωστή προγεννητική διάγνωση και εάν αυτή είναι σίγουρη, διακοπή της κύησης.
ΣΥΜΒΟΥΛΕΣ
Στα παιδιά αυτά και στους αυριανούς ενήλικες που θα γίνουν, δίνουμε απλές συμβουλές καλής διατροφής (αποφυγή τροφής πλούσιας σε αλάτι, αποφυγή καθημερινής κατανάλωσης κρέατος).
Τους συστήνουμε επίσης να κάνουν ένα υπερηχογράφημα ανά έτος του μονήρους νεφρού ούτως ώστε ότι ήθελε παρουσιαστεί στον νεφρό αυτό (κύστις, πέτρα, ακόμα και μεθαυριανός κακοήθης όγκος) να αντιμετωπίζεται εγκαίρως πριν προλάβει να δημιουργήσει μόνιμες βλάβες.
